颅内出血致变异性神经源性应激性心肌病 2 例

这项研究起源于两名儿童(10岁和13岁的女孩在自发性颅内出血后出现肺水肿和休克)。超声心动图显示左室壁运动障碍与NSC一致。治疗一周后，一名儿童死亡，另一名儿童心功能明显改善。

案例1

由于反应缓慢，一名13岁的健康女孩被送进医院。急诊医护人员经气管插管治疗后，进入当地急诊科。CT平扫显示右侧基底节区附近有颅内肿块，伴陈旧性钙化，急性出血伴早期小脑扁桃体疝。甘露醇给药后转至辛辛那提儿童医院、神经外科、初级创伤护理中心。不久，它发展为搏动性室性心动过速，并导致心脏骤停。经胸心脏压迫5 min，1次标准剂量肾上腺素，一次除颤后恢复自发心跳。

在此期间，儿童出现肺水肿。头颅CT增强扫描显示下丘脑肿块明显增强，肿块周围组织受到明显压迫。急诊脑室内置管引流术(EVD)。应用去甲肾上腺素和肾上腺素维持足够的脑灌注压(CPP)后，将患儿转移到PICU，直至患儿的临床状况得到改善。

停搏后3h，心电图显示窦性心动过速和轻度心肌缺血(图1)，肌钙蛋白-I升高至3.27ng/mL(正常值为0.4ng/mL)。心脏停搏后24h，左室大小正常，，心尖部运动功能轻度障碍。左室射血分数(LVEF)下降到23%(图2)。加压素在入院第4天停止。第6天肌钙蛋白I恢复正常，心电图ST段异常消失，AVL导联留下一个永久的深Q波。第8天(TTE)显示心功能改善(LVEF 44%)，左心室中段功能障碍，心尖部和基底部基本恢复正常(图3)。

对儿童进行了颅骨次全切除术。术后不久，将心室引流管移除并转移到康复服务中心。仅有轻度左半瘫和轻度吞咽困难。这些儿童在入院后13天出院。到目前为止，这个孩子没有心脏后遗症。

图1 1心脏骤停和自然循环恢复后3小时心电图(窦性心动过速，下肢导联，V4，V5导联J点，ST段向下，AVL导联显示深倒置独立Q波)

图3超声图(左室容积和壁厚正常，左心室中部运动障碍，心脏根尖和基底部基本恢复，左室复常率44%)。

案例2

一名10岁的健康女孩因突然头痛而失去知觉和呼吸停止而被送往医院。(EMS)急诊医务人员接受气管插管治疗，并转到当地急诊科。EMS心电图显示窦性心动过速，ST段压低2mm，下壁心肌缺血，局部急诊科12导联心电图显示ST段压低，AVL导联孤立Q波，胸片显示肺水肿。脑CT平扫示蛛网膜下腔及左侧小脑实质出血。

将患儿转移至轨道那提儿童医院医疗中心神经外科一级创伤护理中心。不久，孩子们出现休克，并被注入去甲肾上腺素。CTA显示左小脑动静脉瘘破裂出血，压迫第四脑室。儿童接受部分颅骨切开术和引流治疗。转移至PICU后，儿童出现低血压并增加肾上腺素的剂量。血清肌钙蛋白I的含量增加到2.55ng/mL。入院两天后，经胸超声心动图（TTE）显示左心室灯泡重塑，左心室基底和中间部分功能障碍。

（图5）。左心室射血分数（LVEF）下降至25%，多巴酚丁胺负荷试验阴性。心电图显示窦性心律正常，入院3天后ST段恢复正常。血清肌钙蛋白I0.90ng/mL。住院期间，虽然使用了多种加压素，但仍无法维持足够的脑灌注压力，然后儿童出现大脑中枢性疝。孩子最终死于心脏突然死亡，并在父母同意下捐赠儿童器官。

图示5例2超声心动图（心尖四腔舒张末期（A）、收缩期结束（B）、心尖舒张末期（C）、收缩期末期舒张末期（C）、心尖长轴舒张末期（E）、收缩期结束（E）、左心室容积和壁厚正常左心室基底和中间运动障碍左心室射血分数（LVEF）25%右心室正常值）。

*讨论

Tokotsubo心肌病(TC)，又称SiC或心尖球囊综合征。应激性心脏病以短暂性心肌收缩功能障碍和无阻塞性冠状动脉疾病为特征。

传统类型的TC、左室中、心尖运动障碍，但基底基本正常，约1≤3例出现收缩期心尖球囊，累及右心室，成人右心室受累，预后较差。非典型TC逐渐增多，如基底层、中层、根尖等病例均有描述。SIC的Mayo临床诊断标准也清楚异常室壁运动的异质性。

这两例在症状和超声心动图上非常相似。据研究人员称，病例1是第一个报告由心肌病合并室性心动过速引起的心脏骤停的儿科病例。除未行血管造影排除CAD外，本病例符合SiC的所有诊断标准。然而，梗阻性CAD，很少发现在儿童和没有临床需要的血管造影。

更重要的是，治疗1周后，儿童心功能明显改善，无心肌梗死，符合SiC的自然过程。例2，超声心动图显示室壁运动紊乱，与病例1非常相似。未进行TTE复查和心脏解剖。

研究人员认为，这两个病例代表变异型SiC，可归类为神经源性应激性心脏病(NSC)。根据病因。这两名儿童的临床相似之处提示他们的病理生理过程相同，并提醒儿科医生在儿科使用SiC。任何患有严重疾病的儿童都会释放内源性儿茶酚胺，这可能导致心脏毒性，特别是蛛网膜下腔出血的下游效应，这可能导致更大的毒性，导致心肌病。

由于休克需要超生理剂量的外源儿茶酚胺维持足够的脑灌注压力，这也可能具有一定的致病性。这可能是由于儿童左室基底和中段特别敏感，导致了上述神经源性应激性心肌病的发生。

研究人员的经验对儿科医生处理儿童急性脑损伤具有重要意义。

首先，应尽快用超声心动图对儿童急性脑损伤进行评估，以评估是否有心肌缺血或心力衰竭的证据。

其次，它对NSC相关性休克和颅内压升高儿童的治疗提出了独特的挑战：要获得足够的脑灌注压，需要加压素，但肾上腺素类药物可能会增加心脏毒性，加重或延长心肌病。相反，治疗心力衰竭的药物可能导致脑灌注压显著降低。

在重症监护病房(ICU)儿童中SiC的患病率、特殊症状、发生率和最佳治疗方面需要更多的前瞻性研究。