披着羊皮的狼 毛囊角化病合并 Paget 病 1 例

2020-11-14 15:47:39

这位73岁的病人由于广泛的皮疹而接受了数周的治疗。脂溢性区域包括头皮,前额,背部和胸部,融合,角化和结痂(见图1)。此外,左出现皮疹,持续数月,糖皮质激素治疗无效。Echar红斑类似于其余的也可以看到在左侧。

图1.皮脂溢出部位的角化丘疹

诊疗过程

鉴别诊断包括脂溢性皮炎、毛囊角化病、湿疹样皮炎、天疱疮、糠疹、海利氏病,医生对患者头皮、腹部和左进行了活检,HE染色显示基底层棘状层的释放与毛囊角化病一致(见图2),直接免疫荧光阴性和天疱疮除外。

图示(二)、圆体、晶粒棘轮层角化紊乱。

此外,活检也显示罕见的不典型细胞多形性细胞核在表皮(见图3)。这些非典型细胞与癌胚抗原和CK7反应(见图4),证实了Paget病的诊断。病人被转介到肿瘤科,发现了潜在的乳腺癌。病人接受双侧切除术,放疗和化疗。

图3.胞质苍白、细胞核和胞内空泡的Paget细胞

图4.CK7阳性paget细胞

病人进一步质疑病史,回忆起他在青春期患有弥漫性皮疹,被诊断为毛囊角化病,没有家族史,否认指甲和粘膜参与疾病的过程,以及外部糖皮质激素可能导致皮疹消退。

案例学习

该病例描述了毛囊角化病背景下的一种新的乳腺Paget病。毛囊角化病最常见的并发症是感染,如细菌、真菌和病毒感染。只有少数恶性肿瘤,包括基底细胞癌和鳞状细胞癌,发生在毛囊角化病的背景下。

临床上,毛囊角化病皮疹可能与乳腺Paget病的损害相混淆。组织学上,典型的毛囊角化病圆形体容易掩盖Paget细胞的存在。因此,有必要在临床和组织学上高度怀疑,以诊断毛囊角化病患者的Paget病,否则很容易漏诊这种潜在的致命疾病。

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