神经科临床思维养成：突发肢体无力伴眼肌麻痹

最近，“神经病学”杂志发表了美国斯坦福大学Schreck教授报道的一个案例。患者以突发肢体无力、眼肌面瘫、呼吸困难为主要特征。在这种情况下，病人应该做什么检查，以及如何诊断和治疗？仔细看一下案件的分类。

第一部分

患者41岁，主要诊断为性呼吸困难。两天前有2例呕吐，1例腹泻，但无头痛、发热、无力、麻木和意识障碍。有静脉注射和皮下滥用和耐甲氧西林金黄色葡萄球菌心内膜炎的历史。到达急诊室后，病人出现缺氧呼吸衰竭，转到ICU插管。

第二天，在准备拔管时，病人出现新症状，不能睁开眼睛，不能动四肢。病人气短，潮气量70毫升。体格检查：体温正常，心率79±90次/min，血压120±140±70±85 mmHg，血氧饱和度分别为97%和99%，FiO 2为0.4%。病人是有意识和定向的，但不能说话，他只能用微弱的手指动作发出信号。

肌力0级，双侧完全上睑下垂，瞳孔扩张，光反射。眼睛在各个方向的运动是有限的。除膝关节肌腱反射外，所有其他反射消失。感觉检查一般正常。

思考：

1.根据患者肢体和眼肌无力症状的快速进展，如何定位？

二。在鉴别诊断病人时应考虑哪些疾病？

第二节

本组患者眼肌麻痹、面瘫，意识状态及皮质功能基本正常，提示病变位于脑干、神经或神经肌肉交界处。

可能的鉴别诊断包括急性炎症性脱髓鞘周围神经病(AIDP)、重症肌无力(MG)、Lambert-Eaton肌无力综合征、肉毒毒素中毒、脑干卒中、中枢神经系统感染、脊髓灰质炎、西尼罗病毒感染、蜱麻痹、麻痹贝类中毒、河豚鱼中毒、链球菌咽炎、白喉、急性间歇性卟啉症、妊娠呕吐、严重神经肌肉疾病、精神疾病(转型性瘫痪)。

第一个考虑因素是AIDP；另一个考虑因素是MG危机。对于有药物和毒物滥用史的患者，也需要考虑肉毒毒素中毒。呕吐、腹痛、腹泻等症状也需要怀疑可能出现急性间歇性斑岩。

思考：为了明确诊断，应该进行哪些辅助检查？

第三部分

桡神经、尺神经、正中神经和腓骨神经肌电图显示感觉神经动作电位(SNAP)波幅和传导速度正常。近端肌运动单位动作电位(MUAP)缺失，远端肌存在，F波正常，有广泛的尖波和纤颤。

血液生化、肌肉酶、CRP等初步实验室检查显示：白细胞1/mm3，红细胞1/mm3，葡萄糖99 mg/dl(血糖168 mg/dl)，蛋白质26 mg/dl。隐球菌、真菌、病毒等均无异常。头颅和脊髓MRI检查正常。一次详细的皮肤检查显示，两只手臂上都有一些皮肤伤口。

思考：

1.应给予何种待遇？

二。还需要进一步的辅助检查来确认诊断吗？

第IV部

首次考虑AIDP、经验静脉免疫球蛋白治疗（IVIg0.4g/kg/d，共5天），患者症状略有改善。进一步的实验室检查（包括自身抗体、尿胆碱原、HIV抗体、肝炎血清学、重金属筛查、甲状腺功能、代谢酶和血清儿茶酚胺）显示正常，ESR轻微增加66mm/h。

根据一系列阴性结果，CSF没有分离蛋白细胞，对IVIg的治疗效果不佳。据推测，病人可能是急性肉毒杆菌毒素中毒。因此，治疗前患者的血清和粪便样本送往实验室检查，住院第6天用肉毒杆菌毒素免疫球蛋白治疗。

为进一步明确肉毒毒素中毒的诊断，再次进行肌电图检查。结果表明，复合运动动作电位(CMAP)振幅较上一次检查降低。3Hz重复神经刺激检查，振幅下降小于10%(图A)，50 Hz重复刺激幅度无增加(图B)。多个肌肉表现出尖锐的波和纤维电位。

图为病人重复神经刺激检查的结果。

思考：肌电图的结果与肉毒杆菌毒素中毒的诊断是一致的吗？

第五部分

第二次肌电图表现为自发活动异常，运动单位电位(运动单位大小和持续时间)异常，感觉神经检查正常，运动神经CMAP波幅降低，无脱髓鞘迹象。这意味着肌肉损伤或神经肌肉接头病变。临床病史、正常肌肉酶检查、颅内神经无力及反复神经刺激对肉毒杆菌毒素中毒的诊断具有重要意义。

肉毒毒素中毒的典型电生理表现是在20×50 Hz时，Muap波幅降低，重复神经刺激易化。然而，只有50%的患者是阳性的，它一般不像Lambert-Eaton肌无力综合征那样明显。

思考：其他哪些试验可用于确认肉毒杆菌毒素中毒的诊断？

第VI部

通过小鼠接种试验可以证实肉毒杆菌毒素中毒的诊断。将患者的血清或粪便样本接种到小鼠中并用某种类型的毒素特异性抗毒素注射。有症状的小鼠未接种的抗毒素的类型是由患者感染的肉毒杆菌毒素的类型。然而，试验仅在发作后24小时内敏感，总阳性率仅为33%（46%）。

免疫试验结果为阴性，但血清A型肉毒毒素阳性，经治疗后预后良好，4个月后独立行走，恢复了自理能力。

小结

肉毒杆菌是一种革兰氏阳性，产生孢子的厌氧菌.目前有7种毒素(A≤G)，肉毒毒素中毒一般由A、B、E型引起，其中最常见的是婴儿肉毒毒素中毒(71%)，其次是食源性中毒(24%)和伤口中毒(3%)。食源性中毒的症状通常发生在摄食后18小时，而伤口中毒通常发生在暴露后4小时。

近年来，由于皮下注射数量的增加，伤口来源中毒逐渐增多。患者有明显的皮肤创伤和皮下肉芽肿，有静脉用药和注射史，有可能是由伤口引起的肉毒毒素中毒。

肉毒毒素中毒最常见的临床表现为早期颅内神经异常、胃肠道症状和自主神经症状(口干、视力模糊、心动过速)，其次是下肢瘫痪。半数患者有眼麻痹和瞳孔扩大。早期与AIDP或MG很难区分。应该强调的是，患者需要在ICU接受监测，并尽快得到诊断，并尽快接受治疗。

早期检查应包括详细的身体检查、电生理检查、CT或MRI检查以排除脑干病变、，以及各种病原体的血清学检查。

肉毒毒素不可逆地清除一种称为SNAP-snare复合物的蛋白，它是突触膜表面囊泡融合的重要启动子。肉毒毒素阻碍突触囊泡的融合和释放。由于肉毒杆菌是一种强大的毒素，临床怀疑肉毒毒素中毒需要进行抗毒素治疗。

死亡率约为3%≤5%。如果患者能在发病早期存活高危期，预后一般良好，但恢复过程缓慢，部分患者可能会出现活动受限或气短等症状。