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天疱疮早发现早治疗——益气解毒散

天疱疮诊治中心2020-06-29 16:26:57

天疱疮是一种较严重的慢性复发性大疱性皮肤病,表现为成批发生的大疱,组织病理可见棘层细胞松解。

天疱疮以往分4型:寻常型天疱疮和它的反应阶段增殖型天疱疮,落叶型天疱疮和它的轻型或异型红斑型天疱疮;随着诊断技术的发展,目前又增加4型,即疱疹样天疱疮、IgA天疱疮、副肿瘤性天疱疮和药物诱发的天疱疮;本节仅阐述前4型,其它4型后面专节阐述。

【病因及发病机理】

病因尚未完全明确,现认为是一种自身免疫性疾病,间接免疫荧光(IIF)发现患者血清中有抗鳞状上皮细胞间物质的自身抗体(天疱疮抗体),主要属IgG型,而且抗体滴度与疾病的严重程度一致。直接免疫荧光(DIF)染色,发现天疱疮损害周围皮肤的表皮角质形成细胞的细胞间有IgG和补体沉积。天疱疮抗原为桥粒芯蛋白(desmoglein,Dsg),是位于桥粒中的一种糖蛋白,分Dsg1、2、3三型;寻常型天疱疮的抗原为分子量130kD的Dsg3,落叶型天疱疮的抗原为分子量160kD的Dsg1,二者均与桥粒中的85kD的桥粒斑珠蛋白(plakoglobin)组合;当天疱疮抗体与Dsg1或Dsg3结合后,引起表皮细胞产生并释放纤维蛋白溶酶原激活因子,它将纤维蛋白溶酶原转化为纤维蛋白溶解酶,导致细胞间粘合物质破坏,而发生棘层细胞松解,出现临床上的大疱。

【临床表现】

多发生于30~60岁的中老年,男女发病率相近。

1.寻常型天疱疮  是天疱疮中最常见的一型,半数以上患者在皮损出现之前,先在口腔黏膜发生水疱和糜烂,经久不愈。以后在外观正常的皮肤出现黄豆至核桃大的水疱,疱液清或稍混,疱壁薄而松弛易破,尼氏征阳性。水疱破裂显露潮红糜烂面,有少许渗液或结痂,创面愈合慢,自觉灼痛,愈后留色素沉着斑。水疱初起时较少,常见于胸、背或头、面部,以后逐渐增多,可遍及全身。常有发热、厌食等全身症状。病程慢性,水疱此起彼伏,迁延多年。由于创面多,水、电解质和蛋白质大量损耗,加上口腔损害进食困难,使患者日渐衰竭,常因继发感染而死亡。

2.增殖型天疱疮  较少见,发病年龄较轻,又分2型。

(1)Neumann型:好发于皮肤皱褶部位,如腋窝、腹股沟、外阴、肛周、脐部及女性乳房下等处。早期损害与寻常型相似,但疱破后糜烂面发生乳头状增殖,有腥臭脓液,渐向周围扩展,有时创面继发感染而有发烧等症状。病程甚慢。

(2)Hallopeau型:属较轻的良性型,在腋窝和腹股沟有小脓疱和乳头状增殖,类似增殖性皮炎,预后较好。

3.落叶型天疱疮  亦较常见,多先在头、面及胸背上部发生少数松弛水疱,尼氏征阳性,疱壁菲薄,极易破裂,很快干燥结黄褐色薄痂,渐发展至全身,皮肤暗红,附大量叶片状痂皮,有恶臭。有时无明显水疱而似剥脱性皮炎。口腔损害少见,预后较寻常型好。

4.红斑型天疱疮  又称Senear-Usher综合征,多认为是落叶型天疱疮的局限型或早期病变。皮损发生于头、面和胸、背正中上方脂溢部位。面部损害常呈蝶形红斑,类似红斑狼疮,附有薄痂。胸、背有散在小片状红斑及松弛薄壁水疱,尼氏征阳性,很快破裂结薄痂,头皮、胸、背损害很似脂溢性皮炎。一般无黏膜损害。此型血清中除有天疱疮抗体外,尚可有抗核抗体,DIF检查棘细胞间及表皮真皮连结处都可有IgG及补体沉积,故有人认为此型是天疱疮与红斑狼疮的并存。

【诊断及鉴别诊断】

1.临床可见外观正常皮肤上反复发生松弛性大疱,尼氏征阳性,寻常型与落叶型损害多泛发全身,常有口腔损害。增殖型好发于皮肤皱褶处。红斑型损害好发于头、面、胸、背皮脂溢出区。

2.细胞学检查  从新鲜水疱疱底刮取组织涂片,用瑞氏或姬姆萨染色,可见单个或成团棘层松解细胞(天疱疮细胞)。

3.组织病理检查为表皮内棘层松解性水疱,寻常型水疱位于基底层上方,增殖型伴有棘层肥厚和乳头瘤样增生。落叶型与红斑型水疱位于表皮浅层角质层下或颗粒层。

4.免疫病理DIF可见损害处表皮细胞间有IgG和补体沉积。IIF检查,患者血清可查见天疱疮抗体,其滴度与病情活动一致。

【治疗】

  1. 支持疗法极为重要,对损害广泛者应给予高蛋白饮食,补充多种维生素。注意水、电解质平衡,禁食者应由静脉补充。全身衰竭可多次小量输血或血浆,给予蛋白同化激素,如苯丙酸诺龙或康力龙。加强护理,注意皮肤清洁卫生,以减少创面继发感染,并防止发生褥疮。

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