过敏性紫癜
春夏秋三季多发疾病
儿童常见病
医学生及基层医生实用教材
过敏性紫癜又称出血性毛细血管中毒症或许兰-亨诺氏紫癜,是一种常见的变态反应性出血性疾病,是各种致病因素刺激机体产生抗体,引起自身免疫反应,抗原抗体复合物沉积于血管内膜,损害小血管,发生广泛的毛细血管炎,甚至坏死性小动脉炎,造成毛细血管脆性及通透性增强,血液外渗,发生皮下组织、黏膜及内脏出血及水肿。
本病多见于青少年,男性略多于女性,春、秋季节多发。
[病因]
(一)感染
(1)细菌引起:如溶血性链球菌引起的扁桃体炎、呼吸道炎、猩红热及其他局灶性感染。
(2)病毒引起:如麻疹、水痘、风疹等。
(3)寄生虫感染等。
(二)食物
系人体对异性蛋白质过敏所致,如鱼、虾、蟹、蛋、鸡、牛奶及其他类食物。
(三)药物
抗生素如青霉素类、链霉素、氯霉素及头孢菌素类等;解热镇痛药如水杨酸类、保泰松、吲哚美辛及奎宁等;其他如磺胺类、阿托品类、异烟肼及噻嗪类利尿药等。
(四)其他
花粉、尘埃、菌苗或疫苗接种、虫咬、受凉及寒冷刺激等。
[临床表现与分型]
多数患者在发病前1~3周有上呼吸道感染史;可有倦怠不适、食欲不振等前驱症状;少数患者可在紫癜出现前,先有腹痛、关节痛或肾脏病变,随之出现典型临床表现。根据病变部位的不同分型如下。
(一)单纯型(紫癜型)
表现为皮肤紫癜,最常见。以皮肤淤点为主要表现,下肢及臂部多见,躯干部极少受累,紫癜常对称分布,分批出现,颜色深浅不一,可呈深红色,按之不褪色,大小不等,可融合成片或高出皮肤表面,呈出血性丘疹状或小型荨麻疹,严重者可融合大血泡,中心呈出血性坏死,少数患者可有皮肤水肿或荨麻疹,随后数日内紫癜渐变成紫色、黄褐色、淡黄色。
(二)腹型(胃肠型)
除皮肤紫癜外,有阵发性腹绞痛或持续性钝痛,有时合并呕吐、腹泻、便血等。发作时可因腹肌紧张及腹部明显压痛而误诊为急腹症,幼儿可因肠蠕动增强而发生肠套叠。腹症的出现是因为消化道黏膜脏层毛细血管受累而产生。
(三)关节型
除皮肤紫癜外,可出现关节疼痛、肿胀、积液及功能障碍等,多见于膝、踝、肘及腕等大关节,呈游走性、反复发作性,经数日而愈,不遗留后遗症。
(四)肾脏型
多见于儿童,为病情最为严重一型。一般多在紫癜发生后1周内出现肾脏病变。因肾小球毛细血管炎性反应而出现血尿、蛋白尿及管型尿,常于数日内恢复,但易复发。少数为慢性肾炎或肾病综合征,可迁延数年,甚至发生尿毒症。
[诊断]
主要诊断依据如下:
(1)发病前1~3周有低热、咽痛、全身乏力或上呼吸道感染史。
(2)典型的四肢皮肤紫癜,可伴有腹痛和(或)血尿及血便。
(3)血小板计数、功能及凝血检查正常;毛细血管脆性试验阳性。
(4)排除其他原因所致的血管炎及紫癜。
[治疗]
(一)清除致病因素
积极治疗原发病如防止感染、处理扁桃体炎、驱除肠道寄生虫、避免可能致敏的食物或药物等。
(二)脱敏与抗血管脆性治疗
脱敏药选用氯苯那敏(扑尔敏)及盐酸西替利嗪(西可韦)等口服,异丙嗪肌注及静脉注射10%葡萄糖酸钙等。抗血管脆性药可给予维生素C 5~10g/d静注;卡巴克洛10~20mg肌注,每日1~2次,或40~50mg加入5%葡萄糖液500ml中静滴;曲克芦丁20~40mg/次,每日3次口服。
(三)糖皮质激素
抑制抗原抗体反应、减轻炎性渗出、改善血管通透性。用强地松30mg/d,顿服或分次口服。重症者可用氢化可地松100~200mg/d,或地塞米松5~15mg/d,静滴;症状减轻后改为口服,直致紫癜消失后逐渐停用。糖皮质激素疗程一般不超过30d。
(四)对症治疗
腹痛较重者可给予阿托品或山莨菪碱口服、肌注或皮下注射;关节疼痛酌情应用止痛药;呕吐严重者可应用止吐剂;有消化道出血者可用西米替丁或奥美拉唑等抑制胃酸分泌药物。
(五)其他治疗
(1)免疫抑制剂:上述治疗效果不佳或近期内反复发作者,特别是合并肾脏损害者,可酌情使用环磷酰胺2.5mg/(kg·d)口服;或硫唑嘌呤2.5mg/(kg·d)口服,连续4~6个月,也可与糖皮质激素合用。
(2)抗凝疗法:适用于肾型紫癜患者,初始给予标准肝素钠100~200U/(kg·d),静滴,4周后改用华法令4~15mg/d,2周后改用维持量2~5mg/d,2~3个月。
(3)中医中药:对于慢性反复发作或肾型紫癜患者,以凉血解毒、活血化瘀为主方药治疗。
摘自《内科急重症》.杨德信 杨春晓主编.2011年10月.黑龙江科技出版社.
编写:杨春晓 吕振华
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