【概述】
免疫性血小板减少性紫癜(immune thrombocytopenic,ITP)是小儿最常见的出血性疾病。ITP是由于病毒、幽门螺旋杆菌等感染、自身免疫性疾病、药物等因素启动的抗血小板的自身免疫反应所介导的获得性出血性疾病。ITP发病前1-3周常有隐形或急性病毒感染史。ITP出血特点是:皮肤、粘膜散在针尖大小的皮肤出血点、瘀点或瘀斑,四肢较多见;有些患儿以鼻出血或牙龈出血为主诉。可见呕血、黑便,血尿等。大约1%患儿发生颅内出血,成为ITP致死的主要病因。大约80-90%患儿在1-6月内痊愈,10-20%患儿成慢性病程。笔者认为:血小板减少程度与出血程度不成正比,黏膜出血比皮肤出血点更有临床意义。
【诊断】
①临床以出血为主要症状,无明显肝脾及淋巴结肿大。
②血小板计数<100X10^9/L。
③骨髓中巨核细胞分类以成熟未释放血小板的巨核细胞为主,巨核细胞总数增加或正常。
④排除白血病,再生障碍性贫血,过敏性紫癜,Evans综合征,继发性血小板减少性疾病。
【治疗】
儿童ITP为自限性疾病,治疗取决于出血的症状,而不是血小板计数。
1.一般治疗:适当限制活动,酌情使用抗生素治疗,避免应用影响血小板功能的药物,暂时停止疫苗接种。
2.药物治疗:血小板数<10X10^9/L或血小板数<20X10^9/L伴有皮肤黏膜出血应给予治疗。
①静脉免疫球蛋白:血小板数<20X10^9/L伴有出血倾向者考虑应用。
处方:常用剂量400mg/(Kg.d)X3-5天;
或1g/(Kg.d)X1-2天。
②肾上腺皮质激素:
口服泼尼松片:用于皮肤出血点多,血小板<30X10^9/L。
1.5-2mg/Kg.d(最大剂量不超过60mg/d),分3次口服。
根据病情酌情减量,疗程4-6周。
甲基强的松龙冲击治疗:严重出血(如消化道出血、鼻出血),或皮肤散在出血点但血小板计数(10-20)X30X10^9/L。
甲强龙15-30mg/Kg.d,ivdX3天,
然后改为口服泼尼松片,剂量及疗程同前。
③可酌情给予维生素C和氨肽素治疗。
大剂量维生素C,2g加入10%葡萄糖静脉点滴7-10天。2g/天口服,连续1-2月。
氨肽素0.4-0.6g,1日3次口服,30天为1疗程等。
【中医观点】
古代医籍无此病名,可参见于中医“紫癜”“血证”“肌衄”“虚劳”等病证。
本病治疗原则以止血为要,但并非见血止血,而是要针对出血主症,血热、血虚、血瘀的不同病机分别论治。实热者宜清热凉血止血,虚损者宜补气摄血、滋阴凉血。急性型首要祛风清热、解毒凉血,使血络安宁; 慢性型主要补益脾肾,使血有所化,髓有所生; 兼有瘀血者,配合活血化瘀法,止血而不留瘀;久病伤阴者,治以滋阴清热。
①风热伤络证 治法: 清热疏风、凉血止血。主方: 银翘散(《温病条辨》) 加减。
②血热妄行证 治法: 清热解毒、凉血止血。主方: 犀角地黄汤(《备急千金要方》) 加减。
③气不摄血证 治法: 益气健脾、摄血养血。主方: 归脾汤(《济生方》) 加减。
④阴虚火旺证 治法: 滋阴降火、凉血止血。主方: 知柏地黄丸(《医宗金鉴》) 加减。
⑤脾肾阳虚证 治法: 养血生髓、温补脾肾。主方: 右归丸(《景岳全书》) 加减。
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