恶性软骨瘤样汗管瘤转移致脊髓压迫

恶性软骨瘤样汗管肿瘤是汗腺癌最罕见的亚型。与良性病例相比，恶性患者多见于女性，无特殊年龄，多见于身体及四肢。虽然恶性患者的进展可能非常缓慢，但复发和转移并不少见，通常涉及淋巴结、肺部或两者兼而有之。骨转移和广泛转移是非常罕见的。

阿根廷的门德斯教授最近在“神经外科杂志”上发表了一例由恶性骨软骨瘤样汗管肿瘤转移引起的脊髓压迫。本文对其临床表现、影像学特点及治疗方法进行了详细的描述，并对文献进行了综述。作者查阅了文献，仅发现一例由恶性骨软骨瘤样汗管肿瘤转移引起的脊髓压迫，但被确诊。由你决定。尸检。因此,Menéndez 教授认为，他们报道的这一例是磁共振时代的首例。

病例报道

病史：

2011年6月，一名63岁的妇女被诊断为下肢进行性无力和瘫痪。在就诊前两周内，患者行走困难，神经系统功能障碍逐渐加重。入院时需要有步行辅助设备。根据病史，1990年切除上腹部皮下结节，诊断为恶性软骨样汗管肿瘤。切除7年后，肿瘤原位复发，再次切除。2004年肿瘤局部复发，肝转移。同时行左叶肝切除、胸腹壁部分切除术和开胸术。2005年发现右肾肿块，行肾部分切除术。肿瘤组织学与软骨瘤样汗管瘤一致。

相关检查：

神经系统检查显示痉挛性下肢瘫痪。左下肢肌力为2≤5，右下肢肌力为3≤5，双侧肌张力增加，左侧更为显著。双膝反射和跟腱反射3/5，双侧巴宾斯基征阳性。低于T10水平的体温知觉和触觉功能下降。双侧振动知觉和关节本体感觉下降。肠功能和膀胱功能正常。胸部磁共振成像显示肿瘤起源于T9后缘和左侧椎弓根，在T8≥9水平造成脊髓受压。T1加权像呈低信号，T2加权图像呈高信号(图1)。

手术及术后病程

采用T89椎板切除术。术中可见软、稍红、血管丰富的硬膜外肿块，脊髓前外侧移位受压。肿瘤与硬脑膜之间有一个清晰的边界。肿瘤切除，脊髓缓解。T9左侧椎弓根肿瘤浸润，不能完全切除。患者术后恢复稳定，下肢逐渐恢复，术后14d出院。

病理结果

肿块上方皮肤样成分主要伴有黏液质，呈叶状生长(图2)。上皮组分以巢的形式生长，部分立方至多角形细胞被条纹化和筑巢，腺样体结构较小。细胞微多形性，在有丝分裂中分散(图2)。这一组织学结果与恶性软骨瘤样汗管肿瘤的转移相一致。

[医]辅助治疗

术后辅助放疗和经典放疗。经20次放疗，采用40 Gy长程放射治疗。

[医]fl.up

术后1年下肢肌力提高至5≤5，未来2年出现此情况。下肢异常感觉逐渐恢复。术后3、12、24个月行胸部MRI。T≥9左侧椎弓根残留病变无进展，神经压迫完全缓解（图3）、

讨论

软骨瘤样汗腺腺瘤是一种罕见的混合性皮肤肿瘤，发生于外分泌汗腺.从组织学上看，肿瘤由上皮成分和基质成分组成，可分为良性和恶性两种。像本报告这样的恶性病例极为罕见，文献中只有少数病例。恶性人群主要发生在女性身上，多累及躯干和四肢。诊断取决于病理特征，但由于恶性人群极为罕见，很难诊断。此外，恶性病例的病理特征与良性病例非常相似，很难区分两者。

恶性软骨腺瘤的侵袭性表现各不相同，局部复发约占50%。第一例转移性恶性软骨型汗腺腺瘤是由Rosborough于1963年报道的。原发肿瘤反复局部复发后，约40%的病例可见远处转移，一般累及淋巴结、肺或两者兼有。骨转移和远处转移是罕见的。

脊柱受累甚至更少。Ishimura等人报道了一位73岁的男性患者，他死于背部恶性软骨样汗液腺瘤诊断13年后与上胸段脊髓压迫相关的并发症。本文报道脊髓X线平片发现硬膜外肿块，解剖发现椎管旁肿块，包括T≥3和T≥4椎体。病理结果与原发肿瘤相似。这是唯一例由转移性恶性骨软骨瘤样汗腺肿瘤引起的脊髓压迫。然而，患者没有手术或放射治疗，只是对症支持治疗。

本文报道的病例是原发肿瘤切除后复发，并在长期的临床随访中有转移。原发肿瘤切除后14年和15年发现肝转移和肾转移。皮肤肿瘤切除21年后发生脊髓转移。磁共振成像准确地检测了解剖压迫、骨侵犯和脊髓压迫的程度。

转移瘤的治疗取决于其位置，但如有可能，建议完全手术切除。手术切除放疗后对本病的治疗仍存在争议。虽然局部放疗通常是不可能的，但放射治疗对骨转移是有效的。如果将所有恶性病变都考虑在内，一级证据表明，一些因转移性病变而造成脊髓压迫的患者在放射治疗后仍然是可选择的。

放射治疗后，剂量和分级的制定取决于预期寿命和肿瘤类型等多种因素。更高剂量的长距离放射治疗可能有更好的局部控制和较低的辐射场复发，这可能有利于那些期望长期生存的患者，如此例中的女性。目前还没有报道说化疗对接受手术和放射治疗的转移患者有好处。